•Trouble schizo-affectif, syndrome de Kleine-Levin, formes intermédiaires avec le trouble bipolaire
- Trouble schizo-affectif, forme intermédiaire entre le trouble bipolaire et la schizophrénie
- Le syndrome de Kleine-Levin, maladie neurologique rare était considéré comme une forme atypique du trouble bipolaire. C'est une hypersomnie (jusqu'à vingt heures de sommeil par jour) évoluant par poussées, associée à des modifications comportementales. Les symptômes peuvent être reliés aux zones cérébrales atteintes (essentiellement cortex fronto-temporal).
----------------------------
Schizophrénie dysthymique
| Schizophrénie dysthymique | |
| Classification et ressources externes | |
| CIM-10 | F25 |
|---|---|
| CIM-9 | 295.70 |
| OMIM | 181500 |
| MeSH | D011618 |
 Mise en garde médicale |
|
La schizophrénie dysthymique, trouble schizo-affectif ou psychose aiguë schizo-affective[1], est un terme psychiatrique désignant un trouble mental caractérisé par plusieurs épisodes dépressifs ou la présence simultanée d'épisodes dépressifs et de manie.
La schizophrénie dysthymique affecte plus particulièrement la cognition et l'émotion. Les anomalies auditives, la paranoïa, des délires, ou un langage et pensée désorganisés avec dysfonctions sociales et personnelles sont fréquents. Les symptômes apparaissent habituellement au début de l'âge adulte.
La schizophrénie dysthymique appartient aux « troubles psychotiques et au spectre de la schizophrénie[2] », d'après le comité du DSM-5. Le spectre de la schizophrénie comprend la schizophrénie, le trouble de la personnalité schizotypique, le trouble schizophréniforme, le trouble psychotique bref, le trouble délirant, le trouble psychotique lié à des substances et les troubles catatoniques. Ces troubles sont associés à une condition médicale généralisée[3]. Ce spectre des troubles psychotiques est comparable au spectre bipolaire du trouble bipolaire.
Sommaire[masquer] |
Description[modifier]
La prévalence de ce trouble tournerait autour de moins un pour cent, soit aux environs de 0,5 ou 0,8 pour cent[4]. Le diagnostic se base sur les expériences vécues par le patient et sur l'observation de son comportement. Il n'existe actuellement aucun test clinique effectué sur les troubles schizo-affectifs, bien que certaines anomalies dans le métabolisme du tétrahydrobioptérine (BH4), de la dopamine, et du glutamate subsistent chez les patients atteint de schizophrénie ou de schizophrénie dysthymique. En groupe, les individus atteints de schizophrénie dysthimique ont un pronostic plus favorable que ceux atteints de schizophrénie, mais un pronostic moins favorable que les patients atteints de troubles de l'humeur[5]. Des facteurs génétiques, environnementaux, neurobiologiques, psychologiques et sociaux jouent un rôle important dans le développement des symptômes. Certaines prises médicamenteuses peuvent causer voir empirer les symptômes.
Le traitement le plus efficace inclut la prise de neuroleptiques associées à des stabilisateurs d'humeur et/ou antidépresseurs. La psychothérapie et la réhabilitation psychologique/sociale jouent également un rôle important dans la guérison. Dans le cas où des risques subsistent chez le patient ou dans son entourage, une hospitalisation est nécessaire[6]. Les individus souffrant de schizophrénie dysthymique peuvent également souffrir d'autres symptômes liés incluant troubles anxieux et abus substantiels. Des problèmes sociaux comme le chômage à long-terme et la précarité peuvent également survenir. L'espérance de vie moyenne des individus souffrant de ce trouble est plus courte, à cause de problèmes de santé physique et de fortes tendances suicidaires.
Le diagnostique est intronisé en 1933[7] et sera de nouveau revu[8],[9] dans la cinquième édition du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-V) de l'Association américaine de psychiatrie.
Causes[modifier]
Bien que les causes de la schizophrénie dysthymique restent encore méconnues, il existerait un diagnostic valide concernant un groupe hétérogène d'individus, certains atteints de formes sévères de schizophrénie, et d'autres de très sévères formes de troubles de l'humeur. Il existe certaines indications que la schizophrénie dysthymique serait une maladie psychotique. Différents gènes seraient à l'origine de cette maladie, agissant en intéraction avec différents facteurs biologiques et environnementaux. L'état physiologique des patients diagnostiqués semble similaire, mais non identique, à celui des patients atteints de schizophrénie et d'une sérieuse forme de trouble bipolaire, mais les études menées sur ces états physiologiques n'ont pas été concluantes[10].
Une nette association entre les prises de drogues et les troubles du spectre de la schizophrénie, dont la schizophrénie dysthymique, a été remarquée, mais le lien de cause à effet reste difficile à prouver, sauf dans le cas de la marijuana et du cannabis, dont le rôle important dans le développement de symptômes liés aux troubles psychotiques, dont la schizophrénie dysthymique, a été démontré[11],[12]. Par exemple, une méta-analyse de 2007 montre que la prise de cannabis est statistiquement associée à un risque élevé de dose-effet dans le développement de la schizophrénie dysthymique[11]. Une autre méta-analyse de 2005 montre que le cannabis est un énorme facteur de risque indépendant dans le développement de symptômes psychotiques et de psychose[12].
Histoire[modifier]
Le terme de « psychose schizo-affective » est intronisé par le psychiatre Américain Jacob Kasanin en 1933[13] pour décrire une maladie psychotique épisodique avec symptômes affectifs prédominants, pensée être un pronostic de la schizophrénie[14]. Selon Kasanin, le concept a été influencé par les explications psychanalytiques d'Adolf Meyer. Kasanin explique que la « psychose schizo-affective » est causée par des « conflits émotionnels ». Une analyse « aiderait à prévenir la récurrence de tels troubles[15]. » Il s'est basé sur l'étude de neuf individus[15].
Notes et références[modifier]
Références[modifier]
- La créativité en musicothérapie auprès de personnes schizophrènes comme re-création de soi d'un point de vue phénoménologique [archive] sur Mémoire Online. Consulté le 25 janvier 2012
- (en) http://www.schres-journal.com/article/S0920-9964%2801%2900349-8/abstract [archive]
- (en) DSM-5 [archive]. Consulté le 25 janvier 2012
- (en) Kaplan & Saddock. p.501-502
- (en) Kaplan & Saddock. p.502
- (en) Becker T, Kilian R, Psychiatric services for people with severe mental illness across western Europe: what can be generalized from current knowledge about differences in provision, costs and outcomes of mental health care?, vol. 113, 2006, 9–16 p.
- (en) Lake CR, Hurwitz N, Schizoaffective disorder merges schizophrenia and bipolar disorders as one disease - there is no schizoaffective disorder, vol. 20, juillet 2007, 365–79 p.
- (en) Proposed version DSM-V [archive]. Consulté le 10 mars 2013
- (en) Medscape.com Log In [archive]
- (en) Martin LF, Hall MH, Ross RG, Zerbe G, Freedman R, Olincy A, Physiology of schizophrenia, bipolar disorder, and schizoaffective disorder, vol. 164, 1900–6 p.
- (en) Moore TH, Zammit S, Lingford-Hughes A, et al., , vol. 370, mars 2005, 187–94 p.
- (en) Semple DM, McIntosh AM, Lawrie SM, Cannabis as a risk factor for psychosis: systematic review, vol. 19, mars 2005, 187–94 p.
- (en) Lake CR, Hurwitz N, Schizoaffective disorders are psychotic mood disorders; there are no schizoaffective disorders, vol. 143, août 2006, 255–87 p.
- Goodwin & Jamison. p. 102
- (en) A Marneros et Frederick K Goodwin Bipolar disorders : mixed states, rapid cycling, and atypical forms [archive], Cambridge ; New York : Cambridge University Press, 2005 (OCLC 58999133) p. 190
Ouvrages[modifier]
- (en) Marneros A, Akiskal, HS, The Overlap of Schizophrenic and Affective Spectra, New York, Cambridge University Press (ISBN 0-521-85858-5)
- (en) Goodwin FK, Jamison KR, Manic-Depressive Illness: Bipolar Disorders and Recurrent Depression, 2nd Edition, New York, Oxford University Press, 2007 (ISBN 0-19-513579-2)
- (en) Kaplan HI, Saddock VA, Synopsis of Psychiatry, New York, Lippincott, Williams & Wilkins, 2007 (ISBN 978-0-7817-7327-0)
- (en) Murray WH, Schizoaffective Disorders: New Research, New York, Nova Science Publishers, Inc, 2006 (ISBN 1-60021-030-9)
- (en) Goodwin FK, Marneros, A, Bipolar Disorders: Mixed States, Rapid Cycling and Atypical Forms, New York, Cambridge University Press (ISBN 0-521-83517-8)
- (en) Moore DP, Jefferson JW. Handbook of Medical Psychiatry. 2nd ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2004:126-127.
- (en) Goetz, CG. Textbook of Clinical Neurology. 2nd ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2003: 48.
------------------------------------
Syndrome de Kleine-Levin
 |
Des informations de cet article ou section devraient être mieux reliées aux sources mentionnées dans la bibliographie ou en liens externes.
Améliorez sa vérifiabilité en les associant par des références.
|
| Syndrome de Kleine-Levin | |
| Classification et ressources externes | |
| CIM-10 | G47.8 |
|---|---|
| CIM-9 | 327.13 |
| OMIM | 148840 |
| DiseasesDB | 29520 |
| MeSH | D017593 |
| Mise en garde médicale |
|
Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est un trouble du sommeil faisant partie des hypersomnies récurrentes. Le KLS est une maladie extrêmement rare (prévalence de l'ordre d'1 à 2 cas par millions), caractérisée par un besoin excessif de sommeil (hypersomnie), pouvant atteindre 20 heures par jour, et évoluant par poussées. Ce trouble affecte principalement les adolescents et les jeunes adultes, les hommes plus que les femmes.
En dehors des poussées les sujets atteints ne présentent pas d'anomalie cliniquement décelable. Une personne affectée peut passer des semaines ou des mois sans poussée, se sentir parfaitement bien et poursuivre ses activités habituelles.
Les symptômes du syndrome de Kleine-Levin (KLS) sont cycliques. Lorsqu'un épisode survient, les symptômes apparaissent rapidement, mais peuvent persister pendant des jours ou des semaines. Dans de nombreux cas, les épisodes s'espacent, s'atténuent et disparaissent avec l'âge (vers la trentaine). Des épisodes peuvent cependant, rarement, survenir plus tard dans la vie.
En poussées, lorsqu’elles sont éveillées, les sujets peuvent manifester de l'irritabilité, un manque total d'énergie (léthargie), une absence d'émotions (apathie) et un repli sur soi. Elles peuvent aussi être confuses (désorientées), avoir des hallucinations, des bouffées délirantes et présenter des signes d'hypersexualité. On retrouve également une atteinte des fonctions supérieures, avec des difficultés de concentration, de mémorisation (voire une amnésie) qui disparaissent à la fin de la poussée.
Le retentissement de cette maladie peut être important. D'une part car il y a souvent une errance diagnostique de plusieurs mois à plusieurs années, retardant une prise en charge adaptée et génératrice d'angoisse. D'autre part car les poussées sont essentiellement présentes de 15 à 25 ans, perturbant la fin de la scolarité et le début des études supérieures.
Sommaire[masquer] |
Diagnostics[modifier]
Diagnostic positif[modifier]
Aspects cliniques[modifier]
Sur le plan clinique, il se manifeste par :
- Hypersomnie : symptôme principal, le patient se dit fatigué, dort en quasi-permanence, jusqu'à 16 - 20 heures par jour, parfois même 23[réf. nécessaire] ;
Symptômes associés quasi-systématiquement :
- Déréalisation ;
- Apathie ;
- Confusion.
Symptômes présents dans près de la moitié des cas :
- Hyperphagie compulsive et prédominant sur les aliments sucrés ;
- Hypersexualité, résultante probable d'une désinhibition, pouvant faire évoquer un syndrome frontal.
Sont également constatés :
- Troubles du comportement avec irritabilité, agressivité, bizarreries ;
- Hallucinations hypnagogiques ;
- Troubles thymiques (changements rapides de l'humeur)
- Céphalées pouvant être accompagnées de photophobie et d'une hypersensibilité au bruit.
Les manifestations cliniques évoluent sur le mode épisodique, de quelques jours à quelques semaines, se répétant à une fréquence de l'ordre de plusieurs mois à années. Généralement, elles disparaissent avant la trentaine.
Lorsque le syndrome survient après la trentaine, il est souvent secondaire (tumeur cérébrale, traumatisme crânien, …) aux symptômes cités se rajoutent des maux de tête et des absences de type épileptiques sans toutefois être décelables neurologiquement. L'hypersexualité se caractérise aussi par une érection plus forte et plus longue.
Aspects paracliniques[modifier]
Les examens complémentaires classiques (radiologiques, biologiques) sont normaux. L'EEG montre un ralentissement de fond, et parfois des bouffées amples théta, pointues voire des pointes pouvant faire évoquer à tort une épilepsie. Les enregistrements polysomnographiques au cours de l’accès témoignent une durée de sommeil élevée et une architecture du sommeil préservée avec parfois une réduction de la latence du sommeil paradoxal (mais pas jusqu'au SOREM). De manière récente la réalisation de scintigraphies de perfusion cérébrale a permis de mettre en évidence des hypoperfusions cérébrales localisées en et hors crises; ces hypoperfusions sont essentiellement fronto-temporales.
Diagnostic différentiel[modifier]
Les symptômes orientent initialement vers une tumeur ou des troubles psychiatriques (trouble bipolaire, dépression grave). Les examens paracliniques permettent rapidement d'écarter les pathologies néoplasiques. L'évolution, les entretiens et les enregistrements polysomnographiques permettent de repérer les troubles psychiatriques.
Il se pose avec les autres hypersomnies récurrentes :
Hypersomnie périodique menstruelle[modifier]
Hypersomnie très rare, survenant également par accès. Les épisodes hypersomniaques sont rythmés par les menstruations. On ne retrouve pas les manifestations psychiatriques du syndrome de Kleine-Levin. Un traitement préventif œstroprogestatif normodosé peut être proposé.
Hypersomnies récurrentes secondaires[modifier]
La cause de ces accès récurrents d'hypersomnie est clairement identifiée, on peut citer :
- Les tumeurs cérébrales : tumeurs du 3e ventricule, pinéalomes et les tumeurs de la paroi postérieure de l’hypothalamus
- Les traumatismes crâniens dans le cadre du syndrome subjectif des traumatismes crâniens
- Les pathologies infectieuses : encéphalites, trypanosomiase (la maladie du sommeil avec la mouche tsé-tsé...)
- Les accidents vasculaires cérébraux (Tronc basilaire)
- Les pathologies psychiatriques, au premier plan desquelles le trouble bipolaire (anciennement appelé psychose maniaco-dépressive)
- Les hypersomnies récurrentes secondaires à des causes neurologiques et psychiatriques
Causes[modifier]
L'origine du syndrome de Kleine-Levin (KLS) n'est pas connue. Historiquement le KLS était considéré comme une forme atypique du trouble bipolaire. L'existence de cas familiaux et une prévalence plus importante parmi les juifs ashkénazes (cohorte israélienne) sont en faveur d'une prédisposition héréditaire révélée par des facteurs déclenchants. On note également la fréquence d'épisodes infectieux notamment ORL ou de vaccinations, précédant le premier accès. Différentes hypothèses ont été avancées. Ainsi, une hypothèse est que les symptômes soient liés à un mauvais fonctionnement de l'hypothalamus, une région du cerveau qui contribue à la régulation de fonctions telles que le sommeil, l'appétit et la température du corps; une autre hypothèse est qu'il s'agit d'une maladie auto-immune, c’est-à-dire, une maladie due, au moins en partie, à une action anormale du système immunitaire.
Traitement[modifier]
Des facteurs favorisant le déclenchement des poussées sont parfois retrouvés, en particulier les épisodes infectieux et la consommation d'alcool. Il est donc fortement conseillé de réduire ces facteurs favorisants. Lors des accès, on peut proposer un traitement éveillant comme le Modafinil ou les dérivés amphétaminiques comme le Méthylphénidate, le plus souvent sans grand résultat. En prévention des accès, on peut proposer un traitement régulateur de l'humeur comme le lithium ou l'acide valproïque, mais pas la carbamazépine.
Cas connus[modifier]
Stacey Comerford a 15 ans. Cette jeune Britannique s’est endormie en avril 2012. Lorsqu’elle s’est réveillée, on était déjà au mois de juin, rapporte The Sun[réf. nécessaire]. Elle a ainsi loupé quelques examens importants et toutes ses révisions scolaires. La jeune femme souffre du syndrome de Kleine-Levin. Ce trouble du sommeil, aussi appelé « Syndrome de la Belle au Bois dormant », est rare. Il est caractérisé par un besoin très important de dormir. Les personnes atteintes peuvent dormir des cycles de 20 heures par jour ! Mais cela peut atteindre des jours et des semaines…
C’est ce qu’a vécu la jeune Britannique. « Quand elle est dans un de ces épisodes, elle peut se lever pour aller aux toilettes ou boire un verre d’eau, mais elle n’est pas éveillée. J’appelle ça "en mode veille" » explique sa maman, Bernie, au journal britannique. Sa maman lui donne même à manger dans cet état de sommeil. « Quand elle se réveille, elle pense être le lendemain. Elle n’a pas la mémoire du laps de temps écoulé… »
Outre cet endormissement permanent, elle change de caractère dans ces phases. « Elle peut être très morose. (…) Elle est comme une petite fille qui veut tout faire comme elle l’entend. Elle tape du pied quand elle n’a pas ce qu’elle veut. C’est comme si on avait deux enfants différents à la maison » ajoute la maman.
Voir aussi[modifier]
Références[modifier]
- Hypersomnie.fr
- La page consacrée au syndrome sur Orphanet
- Forum créé par un patient souffrant du KLS
- PsyCause
- Les troubles du sommeil, Yves Dauvilliers, Michel Billiard chez Masson
- Onirolabe, forum sur le sommeil
Article connexe[modifier]
Liens externes[modifier]